X بستن تبلیغات
X بستن تبلیغات
header
متن مورد نظر

بیماریهای مربوط به لیپید ها

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

بیماریهای مربوط به لیپید ها و لیپوپروتئین ها 

اطلاع از وضعیت لیپوپروتئین ها و محتوی لیپیدی آنها به ویژه کلسترول به عنوان پیشگویی خطر ابتلاء به بیماری های قلبی عروقی اهمیت دارد.

طبقه بندی بیماری های وابسته به لیپیدها توسط فردریکسون    (Fredrickson)    ارائه شده است.در این طبقه بندی برای جداکردن ذرات لیپیدی از یکدیگر از الکتروفورز برروی ژل  همراه با آزمایش یخجال (آزمایش ساکن نگهداشتن پلاسما) استفاده می شود.با حضور شیلومیکرون ، در صورتی که پلاسما یک شب در یخجال به حالت سکون نگهداشته شود یک لایه خامه مانند در سطح پلاسما تشکیل می شود.

چون در این طبقه بندی لیپوپروتئین ها اندازه گیری نمی شوند و در آن توجهی  به HDL  نشده  این تکنیک کنار گذاشته شده است . ولی نام گذاری تعدادی از سندروم های پاتوگنومونیک ( نظیر تیپ I و تیپ III ) باقی مانده است.


 

بیماریهای مربوط به لیپید ها و لیپوپروتئین ها 

اطلاع از وضعیت لیپوپروتئین ها و محتوی لیپیدی آنها به ویژه کلسترول به عنوان پیشگویی خطر ابتلاء به بیماری های قلبی عروقی اهمیت دارد.

طبقه بندی بیماری های وابسته به لیپیدها توسط فردریکسون    (Fredrickson)    ارائه شده است.در این طبقه بندی برای جداکردن ذرات لیپیدی از یکدیگر از الکتروفورز برروی ژل  همراه با آزمایش یخجال (آزمایش ساکن نگهداشتن پلاسما) استفاده می شود.با حضور شیلومیکرون ، در صورتی که پلاسما یک شب در یخجال به حالت سکون نگهداشته شود یک لایه خامه مانند در سطح پلاسما تشکیل می شود.

چون در این طبقه بندی لیپوپروتئین ها اندازه گیری نمی شوند و در آن توجهی  به HDL    نشده  این تکنیک کنار گذاشته شده است . ولی نام گذاری تعدادی از سندروم های پاتوگنومونیک ( نظیر تیپ I      و تیپ  III     ) باقی مانده است.

 

عوامل مرتبط با  بیماری های لیپیدی:

<!–[if !supportLists]–>1)     <!–[endif]–>شیوه زندگی

<!–[if !supportLists]–>2)     <!–[endif]–>علل ثانویه

<!–[if !supportLists]–>3)     <!–[endif]–>جهش در ژن ها   

 

امروزه بیماری های شناخته شده متابولیسم لیپوپروتئین ها بر اساس آنالیز لیپوپروتئین آنها که در آزمایشگاه بالینی انجام می شود طبقه بندی می شوند.

 

 مواردی که در زیر آمده است وضعیت های مختلفی است که در بیماری ها دیده می شود:

 

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>کلسترول بالا همراه با کلسترول LDL   بالا

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>تری گلیسیرید بالا و کلسترول طبیعی

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>کلسترول و تری گلیسیرید بالا، با یا بدون HDL   پایین

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>کلسترول تام پایین  به تنهایی با HDL    پایین یا طبیعی

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>کاهش HDL   به تنهایی

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>افزایش HDL   به تنهایی

<!–[if !supportLists]–>·         <!–[endif]–>افزایش لیپوپروتئین LP(a)    

 

۱ – کلسترول بالا همراه با کلسترول LDL   بالا

پروفایل چربی ها = کلسترول بالا  ،  کلسترول LDL   بالا ، و کلسترول HDL   پایین یا طبیعی 

این وضعت در موارد زیر دیده می شود :

 

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–> در بعضی از افراد که در رژیم غذایی کلسترول و/ چربی اشباع بیش از حد مصرف می کنند.

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–> هیپرکلسترولمی ثانویه : در بیماران مبتلا به هیپوتیروئیدی و سندروم نفروتیک ( به علت اختلال در متابولیسم  apoB   )

داروهایی نظیر دیورتیک های تیازیدی و استروئیدی با افزایش وابسته به دوز

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–> هیپرکلسترولمی فامیلی

بیماری اتوزومال غالب ( جهش در ژن سازنده گیرنده LDL   )

LDL   بالاتر   220 mg/dl   

هموزیگوت ها در دوران کودکی سطح LDL   بیش از   400 mg/dl  

داروی استاتین در این افراد موثر نیست.(استاتین  از طریق افزایش فعالیت گیرنده LDL   عمل می کند.)

 

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–> هیپرکلسترولمی چند ژنی

۸۵%   موارد هیپرکلسترومی در جامعه

اگر علل ثانویه و توارث اتوزومال غالب کنار گذاشته شود علت هیپرکلسترولمی می تواند ژنتیکی و چند عاملی باشد.در این افراد تغییر شیوه زندگی باعث کاهش کلسترول نمی شود.

 

<!–[if !supportLists]–>           <!–[endif]–>   معیوب بودن خانوادگی apoB  

بیماری اتوزومال غالب ژن   apoB    ( تداخل در شناسایی  apoB   توسط گیرنده LDL   )

داروی استاتین موثر است.

 

    گزانتوماتوزیس    ( Cerebrotendinous )  

بیماری بسیار نادر

نقص در ژن   27   – هیدروکسیلاز       

افزایش کلسترول و کلستانول در پلاسما         

 

۲  – تری گلیسیرید بالا همراه با کلسترول طبیعی

پروفایل چربی : تری گلیسیرید بالا  ، کلسترول وکلسترول LDL   طبیعی ، و کلسترول HDL   طبیعی یا  پایین       

 

این وضعت در موارد زیر دیده می شود:

 

   مربوط به شیوه زندگی

بین BMI   و تری گلیسیرید ناشا ارتباط خطی وجود دارد.

رژیم غذایی با چربی بسیارکم سطح تری گلیسیرید را بالا برده و کلسترول HDL   را کاهش می دهد.

عدم تحرک بدنی با تری گلیسیرید (ناشتا و پس از غذا) بالاتری همراه است. (کاهش فعالیت LPL  )

 

  هیپرتری گلیسیریدمی  ثانویه :

دیابت مقاوم به انسولین (زیادی apoC-III  )

نارسایی مزمن کلیوی و سندرم نفروتیک

بعضی داروها ( دیورتیک های تیازیدی ، سیکلوسپورین و….)

  هیپرتری گلیسیریدمی  خانوادگی

بیماری اتوزومال غالب

در بزرگسالان= تری گلیسیرید ناشتا بین ۲۰۰ تا ۵۰۰

افزایش تری گلیسیرید VLDL   با تولید طبیعی apoB   ( ذرات VLDL   \”Fluffy   \” )

 

   افزایش apoC-III  

تداخل با فعالیت LPL   ( اتصال به apoB    و جلوگیری از اتصال LDL   به گیرنده خود )

 

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–>کمبود لیپو پروتئین لیپاز  (LPL)

بیماری نادر  ،  اتوزوم مغلوب  ( سندروم کلاسیک تیپI     شیلومیکرونمی )

شیلومیکرون ها به خودی خود آتروژنیک نیستند.( آترواسکلوروز زودرس شایع نیست)

افراد هتروزیگوت مبتلا به نقص ژن LPL   زیر گروهی از خانوادهای مبتلا به هیپر لیپیدمی مرکب خانوادگی را تشکیل می دهند.

 

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–>کمبود apoC-II    

( کوفاکتور فعال کننده  LPL   )

بیماری نادر ،  اتوزوم مغلوب

 

۳ – کلسترول و تری گلیسیرید بالا ،

 با یا بدون کلسترول HDL   پایین

این وضعت در موارد زیر دیده می شود:

 

   چاقی ( تشدید مقاومت به انسولین)

درمان از طریق کم کردن وزن و افزایش فعالیت بدنی

 

<!–[if !supportLists]–>          <!–[endif]–>دیس لیپیدمی ثانویه:

به دنبال مصرف دارو( دوز بالای استروئید ها و سیکلوسپورین)

در بیماران با هیپوتیروئیدی شدید

دیابتی ها ( مقاومت به انسولین)

سندروم نفروتیک

 

   هیپرلیپیدمی خانوادگی مرکب

بیماری اتوزوم غالب – در این افراد هیپرکلسترولمی ساده ، هیپرتری گلیسیریدمی ساده ، و یا هر دو   دیده می شود.

نقص در ژن LPL   ، تولید بیش از حد لیپوپروتئین های حاوی  apoB    ، و نقص در پاکسازی لیپوپروتئین های حاوی  apoB    

 

  دیس بتا لیپوپروتئینمی یا تیپ III     

جهش در ژن های apoE  

تری گلیسیرید و کلسترول به یک مقدار افزایش می یابند.

نسبت VLDL  به TG از ۰٫۳  بیشتر می شود.( به طور طبیعی این نسبت ۰٫۲ است)

آترواسکلوروز زودرس شایع است.

  کمبود لیپاز کبدی

بیماری نادر خانوادگی – مقدار کلسترول  250 تا ۱۵۰۰ و مقدار TG 400 تا ۸۰۰۰ میلی گرم در دسی لیترهم  می رسد.

محتوی TG همه لیپوپروتئین ها ۳ تا ۵ برابر افزایش می یابد.

نسبت  کلسترول به TG افزایش نمی یابد.

 

 4- کلسترول تام پایین  به تنهایی  و HDL طبیعی یا پایین

 

این وضعت در موارد زیر دیده می شود:

 

  آبتالیپوپروتئینمی

بیماری نادر – اتوزوم غالب

ناپایداری apoB ( نقص در پروتئین انتقال دهنده  میکروزومی کبدی که برای ترشح apoB ضروری است.)

مقدار کلسترول تام کمتر از ۵۰ میلی گرم در دسی لیتر است.

سوء جذب ویتامین های محلول در چربی بجز D دیده می شود.

 

   هیپو بتالیپوپروتئینمی

بیماری اتوزومال غالب – جهش در ژن apoB  ( کاهش شدید کلسترول LDL  )

 در هوموزیگوت ها مقدار کلسترئل تام کمتر از  50 میلی گرم در دسی لیتر است

در هتروزیگوت ها مقدار کلسترول LDL نصف  می شود (افراد همگروه)

 

      بیماری احتباس شیلومیکرون ها

اختلال فقط در apoB-48

کاهش لیپید های در گردش  و سوء جذب چربی هادر کودکی

 

۵ – کاهش HDL  به تنهایی

این وضعت در موارد زیر دیده می شود:

 

  وزن زیاد (رابطه معکوس وزن و HDL) در صورتی که چاقی مرضی نباشد.

 فعالیت کم بدنی (رابطه مستقیم فعالیت بدنی با HDL )

رژیم غذایی کم چرب و غنی از کربوئیدرات

 

  علل ثانویه:

تعدادی از داروها ( ایزوترتینونین ، پروبوکول ، استروئیدهای آنابولیک ، بتابلوکرها و برخی از پروستین ها)

   هیپو آلفا لیپو پروتئینمی خانوادگی:

بیماری اتوزوم غالب

در مردان کلسترول HDL  زیر ۳۰mg/dl

در زنان کلسترول HDL  زیر ۴۰ mg/dl

 

 

&nbsp

یک نظر

  1. meysam1366 گفته است :
    مهر ۸ام, ۱۳۹۰

    تشکر واقعا ممنونم

ارسال نظر