X بستن تبلیغات
X بستن تبلیغات
header
متن مورد نظر

میاستنی

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

میاستنی‌گراو اختلال‌ عضلات‌، به‌ ویژه‌ عضلات‌ سر و صورت‌، به‌ صورت‌ خستگی‌ و ضعف‌ پیشرونده‌ در طی‌ استفاده‌ از عضلات‌. این‌ اختلال‌ معمولاًعضلات‌ اطراف‌ چشم‌، دهان‌ و گلو، و انتهای‌ اندام‌ها را درگیر می‌سازد. این‌ بیماری‌ نوجوانان‌ و بزرگسالان‌ جوان‌ از هر دو جنس‌ را مبتلا می‌سازد ولی‌ در خانم‌ها شایع‌تر است‌.


توضیح‌ کلی‌

میاستنی‌گراو اختلال‌ عضلات‌، به‌ ویژه‌ عضلات‌ سر و صورت‌، به‌     صورت‌ خستگی‌ و ضعف‌ پیشرونده‌ در طی‌ استفاده‌ از عضلات‌. این‌ اختلال‌ معمولاً     عضلات‌ اطراف‌ چشم‌، دهان‌ و گلو، و انتهای‌ اندام‌ها را درگیر می‌سازد. این‌     بیماری‌ نوجوانان‌ و بزرگسالان‌ جوان‌ از هر دو جنس‌ را مبتلا می‌سازد ولی‌ در     خانم‌ها شایع‌تر است‌    .

علایم‌ شایع‌

افتادگی‌ پلک‌ها    
دوبینی‌    
به‌ هم‌ خوردن‌ حالت‌ طبیعی‌ چهره‌
اختلال‌ در بلع‌
ضعف‌ اندام‌های‌ فوقانی‌ و تحتانی‌
اختلال‌ در تکلم‌ واضح‌
اختلال‌ در تنفس‌ شعله‌ور شدن‌ این‌ اختلال‌ اکثراً پس‌ از دوره‌ کوتاهی‌ از کارکرد طبیعی‌ عضلات‌ رخ‌ داده‌ و در طی‌ استفاده‌ از عضلات‌ تشدید می‌یابد.

علل‌

اختلال‌ خودایمنی‌ (احتمالاً)
تومور غده‌ تیموس‌ (تنها در نوزادان)

عوامل‌ افزایش‌دهنده‌ خطر

سابقه‌ خانوادگی‌ سایر بیماری‌های‌ خودایمنی‌
برخی‌ سرطان‌ها، به‌ خصوص‌ سرطان‌ تیموس‌ و ریه،
نوزادان‌ و شیرخواران‌ مادران‌ مبتلا به‌ میاستنی‌گراو. علایم‌ آنها در عرض‌ 3-2 هفته‌ باز می‌گردد.

پیشگیری‌

در حال‌ حاضر قابل‌ پیشگیری‌ نیست‌.

عواقب‌ مورد انتظار

این‌ بیماری‌ در حال‌ حاضر غیرقابل‌ علاج‌ محسوب‌ می‌شود. با این‌ حال‌، علایم‌ آن‌ قابل‌ تسکین‌ یا کنترل‌ است‌. به‌ دنبال‌ تشدید بیماری‌ ممکن‌ است‌ بهبود دیده‌ شود. طول‌ عمر مورد انتظار کاهش‌ می‌یابد ولی‌ معمولاً بیماران‌ سال‌ها با این‌ بیماری‌ زنده‌ می‌ماند. تحقیقات‌ علمی‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ این‌ اختلال‌ ادامه‌ دارد و این‌ امید وجود دارد که‌ درمان‌های‌ مؤثرتر و در نهایت‌ علاج‌بخشی‌ در آینده‌ عرضه‌ گردند.

  عوارض‌ احتمالی‌

ورود غذا به‌ راه‌های‌ تنفسی‌ و احساس‌ خفگی‌ در اثر اختلال‌ بلع‌ فلج‌ تنفسی‌

بررسی‌های‌ تشخیصی‌ ممکن‌ است‌ شامل‌ آزمایش‌های‌ بررسی‌ پادتن‌های‌ مخصوص‌ بیماری‌ در خون‌، آزمون‌های‌ الکتریکی‌ عضله‌، عکس‌ ساده‌ قفسه‌ سینه‌، و درمان‌ آزمایشی‌ با داروهای‌ ضدکولین‌ استراز باشد.
درمان‌ با هدف‌ کنترل‌ علایم‌ صورت‌ می‌گیرد.
جراحی‌ برداشت‌ غده‌ تیموس‌ گاهی‌ ضرورت‌ می‌یابد.
در جریان‌ شعله‌ور شدن‌ حاد بیماری‌ ممکن‌ است‌ مراقبت‌ اضطراری‌ جهت‌ اختلال‌ تنفسی‌ لازم‌ باشد.

داروها

داروهای‌ ضدکولین‌ استراز برای‌ بازگردان‌ عملکرد طبیعی‌ عضله‌ مقدار بیش‌ از حد دارو ممکن‌ است‌ خود باعث‌ ضعف‌ گردد. داروهای‌ کورتونی‌ در مواقع‌ تشدید علایم‌ بیماری‌

فعالیت‌

فعالیت‌هایی‌ را انتخاب‌ کنید که‌ قسمت‌ اعظم‌ انرژی‌ آنها در مدت‌ زمان‌ کوتاهی‌ صرف‌ می‌شود. در نظر گرفتن‌ دوره‌های‌ استراحت‌ مکرر بین‌ فعالیت‌ها مهم‌ است‌. تلاطم‌ علایم‌ از روزی‌ به‌ روز دیگر در این‌ بیماری‌ شایع‌ است‌.
از فعالیت‌های‌ سخت‌ ممتد و مواجهه‌ غیرضروری‌ با آفتاب‌ یا هوای‌ سرد اجتناب‌ کنید.

رژیم‌ غذایی‌

رژیم‌ خاصی‌ نیاز نیست‌. اگر جویدن‌ و بلعیدن‌ دچار اختلال‌ شده‌ باشد ممکن‌ است‌ لازم‌ باشد از غذاهای‌ نرم‌ استفاده‌ شود.

میاستینی گراویس

به عنوان یک بیماری خودایمنی مطرح شده, اما توضیحی درباره ی آن نیامده است. ارائه ی توضیحی دراین زمینه ضروری است تا به سئوالات انش آموزان وهمکاران محترم درباره میاستنی گراویس پاسخ داده شود.

بیماری میاستنی گراویس نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئین های گیرنده های استیل کولین درسیناپس عصبی _عضلانی است این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیش تر زنان را گرفتار میکند .ماکزیمم شیوع آن در دهه های سوم یا چهارم زندگی است ولی امکان دارد هر دوره ای از زندگی از بچگی تا پیری دیده شود .البته در افراد مسن مرد وزن به طور یکسان مبتلا می شوند.

علائم بالینی اولیه این بیماری شامل : ضعف تدریجی و گرفتاری عضلانی است که توسط اعصاب مغزی عصب می گیرند. گرفتاری این عضلات به گرفتاری پلکها ,دوبینی, اشکال در بلع و سایر علایم مغزی, مخصوصا اشکال در صحبت کردن و فلج عضلات تنفسی می انجامد . اگر چه نوع خاص مربوط به گرفتاری چشمی نیز وجود دارد, ولی در بسیاری از موارد, عضلات اندامها مبتلا می شوند. معمولا با پیشرفت تدریجی, ضعف عضلانی با ازدیاد فعالیت در انتهای روز مشاهده می شود . به نظر میرسد در میاستنی گراویس , یک پاسخ  ایمونولوژیک علیه یک یا چند پروتئین از منطقه ی واسطه ی  عصبی عضلانی وجود دارد. بنابراین در افرادی که بیماریهای بافت همبندی , مثل ارتریت روماتوئیدولوپوس دارند,  این بیماری با شیوع بیش تری اتفاق می افتد .

 درسال ۱۹۷۳ ،پاتریک  و لیندا ستروم ، با تزریق عصاره خالص پروتئین پس سیناپسی رسپتور استیل کولین در خرگوش ، نوعی بیماری شبیه به میاستنی گراویس ، مقدار زیادی آنتی بادی های در حال گردش علیه این پروتئین مشاهده شده است . همچنین ، شواهدی دال بر واکنش ایمنی سلولی علیه ACHR در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس وجود دارد ، ولی به نظر می رسد، اهمیت این سازوکار از نظر پاتوژنتیک کمتر از آنتی بادی های در حال گردش می باشد.

اکثر روشهای موجود در درمان بیمای های خود ایمنی ، بر محور ایجاد تغییراتی در پاسخهای ایمنی دور می زند .عمل جراحی برداشتن غده تیموس ، در خاموش کردن بیماری (۲۰ تا ۴۰ درصد) و یا بهبود بیماری در ۲۰-۴۰ درصد موارد، موفقیت آمیز است ؛ چرا که این غده می تواند حاوی گیرنده های استیل کولین به شکل کاملا آنتی ژنیک باشد. داروهای آنتی کولینستراز عمدتا برای درمان طولانی مدت به کار می برند.

روشهای درمانی دیگر , استفاده از داروهای ضدالتهابی کورتیکواستروئیدی است . استفاده از سرکوب کننده های ایمنی هم موثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد, از پلاسمافروز نیز استفاده می شود. شاید روزی برسد که بتوان هرگونه نقصی را در سلولهای بنیادی یا اعمال تیموس , با استفاده از پیوند مغز استخوان یا تیموس و یا بهره گیری از هورمونهای تیموسی برطرف ساخت .

 

 

 

منبع: پدیدا بزرگترین مرجع علمی ایرانیان 

 

 

 

ارسال نظر